在一篇发表于科学的进步来自里约热内卢联邦大学(UFRJ)和德国神经退行性疾病中心(DZNE-Berlin)的科学家阐明了活细胞生理病理中朊病毒蛋白和铜离子之间复杂的相互作用。
该研究为针对铜结合朊蛋白簇的潜在治疗奠定了基础，旨在防止异常固体形成和减轻神经退行性后果。
类似于水中的油滴，细胞内的膜结合细胞器对细胞功能至关重要。本研究通过探索通过相分离形成的无膜细胞器或凝聚物的存在，有助于揭示一个新的复杂层。这些富含蛋白质的组装具有独特的液体样性质和动态功能。
值得注意的是，与神经退行性疾病相关的蛋白质经历了相分离，这暗示了液体凝聚物与随后的聚集之间的潜在联系。朊病毒蛋白(PrP)与诸如“疯牛病”等致命的脑部疾病有关，长期以来人们一直认为它与脑细胞中的铜离子相互作用。
在研究生Mariana Do Amaral的领导下，由Yraima Cordeiro教授(UFRJ)和Susanne Wegmann教授(DZNE-Berlin)指导，该研究揭示了PrP具有在细胞表面形成动态液体冷凝物的能力。这些冷凝物可能潜在地充当清道夫，调节细胞环境中过量的铜离子。
这些发现强调了液液相分离在PrP调节铜稳态中的生物学重要性。聚合铜离子的PrP凝聚物的动力学性质暗示了一种精细调节的机制。
有趣的是，暴露在氧化压力下(常见于患病或衰老的大脑)会促使大脑从液体状态转变为固体状态，类似于与神经变性相关的团块。
这项研究不仅提高了我们对朊病毒疾病的理解，而且揭示了针对铜结合朊病毒蛋白凝聚物的干预措施的潜在途径。这种干预可以防止异常的实体形成，减轻神经退行性后果。
该研究采用先进的生物物理技术，利用了新的巴西同步加速器光源(天狼星- lnls)的x射线光子相关光谱(XPCS)和柏林charit
- university medical Berlin光漂白后的活细胞荧光恢复等方法。
